Sodium Alpha-Ketoisocaproate CAS:4502-00-5 Manifattur Fornitur

Sodium Alpha-Ketoisocaproate huwa metabolit tal-lewċina li huwa magħruf li jinduċi s-sekrezzjoni tal-insulina miċ-ċelloli β tal-frixa. L-infużjoni enterali ta' aα-Ketoisocaproate twessa' l-kundizzjoni endotossemika. Il-korpi ketoniċi li jirriżultaw mill-konverżjoni tiegħu jistgħu jservu bħala sors ta' enerġija. L-akkumulazzjoni ta' α-Ketoisocaproate acid hija kkaratterizzata minn ketoaċiduria b'katina ramifikata, li hija kkawżata min-nuqqas ta' attività ta' L-2-keto acid dehydrogenase b'katina ramifikata. L-α-Ketoisocaproate acid jikkawża dissoċjazzjoni fir-reazzjoni tal-fosforilazzjoni ossidattiva u jaġixxi bħala inibitur metaboliku ta' α-ketoglutarate dehydrogenase. Għalhekk, iwassal għal difett fl-omeostażi mitokondrijali, osservata f'ketoaċiduria b'katina ramifikata.